Síndrome Hemofagocítico

Por: Dra. Myrna Patricia Pequeño Luévano
Hematóloga y Medicina Interna en CHRISTUS MUGUERZA Hospital Sur

El síndrome hemofagocítico es un conjunto de manifestaciones clínicas que son causadas por la activación anormal de las células del sistema inmunológico (linfocitos T y macrófagos). Cuando una persona que se encuentra en un estado clínico delicado, con fiebre constante sin causa aparente, con crecimiento del bazo, y además con anemia, disminución en glóbulos blancos y plaquetas, deberá descartarse esta enfermedad.

Este síndrome puede ocurrir como una condición hereditaria (familiar) o adquirida. El síndrome hemofagocítico familiar se presenta clásicamente en la infancia, y la incidencia es de aproximadamente 1 en 50,000 habitantes.  Los genes involucrados alterados son el PRF1 (hasta en 50% de los casos), así como UNC13D y STX11. Ésta condición también la podemos encontrar en asociación a otros síndromes hereditarios relacionados con el sistema inmunitario, como el de Chédiak-Higashi, Griscelli, entre otros.

El síndrome hemofagocítico adquirido, también conocido como reactivo o secundario, puede afectar tanto a adultos como a niños, y generalmente se asocia a una infección subyacente o a otro estado en el que el sistema inmunológico está comprometido. Las condiciones que pueden predisponer al desarrollo de este síndrome, son las infecciones (por ejemplo: herpes, hepatitis, hongos, etc.), las enfermedades autoinmunes o reumatológicas (por ejemplo: lupus), cáncer hematológico (por ejemplo: linfomas) y –poco común- no hematológico, SIDA (con o sin infecciones oportunistas), y el uso de inmunosupresores post-trasplantes.

La presentación clínica, las alteraciones de laboratorio y de patología del síndrome hemofagocítico adquirido y primario, son similares. Debe ser siempre considerado como diagnóstico diferencial en pacientes que desarrollan una infección grave o alteración en diferentes órganos (como: riñón, corazón, cerebro, etc.) en el escenario de un síndrome febril, con anemia, disminución de glóbulos blancos y plaquetas, acompañado de crecimiento del hígado y del bazo.

Los hallazgos de laboratorio incluyen también típicamente alteración de estos parámetros: ferritina y triglicéridos (reactantes de inflamación), y disminución en el fibrinógeno (por disfunción en el sistema hematológico). Los síntomas que indican involucramiento del cerebro pueden manifestarse desde irritabilidad, abombamiento de fontanelas, rigidez de nuca hasta convulsiones, parálisis o coma. También pueden estar presentes el crecimiento de ganglios linfáticos, rash en la piel y enfermedad hepática. La biopsia de médula ósea es esencial para hacer el diagnóstico definitivo. La punción lumbar y la resonancia del cerebro deben realizarse en quienes se sospeche involucramiento del sistema nervioso.

Aunque el síndrome hemofagocítico adquirido puede resolverse después del tratamiento de la condición de base o con esteroides por corto plazo, el síndrome familiar puede ser fatal en un tiempo de uno a dos meses si no se trata. El protocolo de tratamiento para la forma hereditaria, consiste en fármacos quimioterapéuticos (ciclofosfamida y etopósido) y dexametasona por vía intravenosa, así como quimioterapia intratecal. El trasplante de médula ósea es una opción recomendada para los casos de síndrome hemofagocítico  hereditario o adquirido que no respondan con el tratamiento antes mencionado.

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